Microtia, doğuştan gelen ve dış kulakta gelişimsel bir bozuklukla karakterize olan bir kulak deformitesidir.
Microtia, “küçük kulak” anlamına gelir ve yaklaşık 6.000 doğumda bir görülür. Microtia, kadınlara göre erkeklerde iki kat daha sık görülür. Sağ kulak daha sıklıkla etkilenir. Kulak deformitesi genellikle sadece bir kulağı (tek taraflı microtia) etkiler ancak hastalarının yaklaşık %20’sinde iki taraflı olarak da ortaya çıkabilir.
Microtia vakalarının çoğunda, kulak memesinin varlığına rağmen, kulağın diğer kısımları eksik veya şekilsiz olabilir. Microtia, dış kulağın bir tanımı olmasına rağmen, genellikle kulak kanalının yokluğu (kanal veya auriküler atrezi) veya kulak kanalının daralması (kanal stenozu) ile birlikte görülür.
Mikrotia Tipleri
Mikrotia, şiddet derecesine göre dörde ayrılır:
- Evre 1: Bu en hafif formda, kulak normal şekilde veya çoğu yönüyle normal şekilde görünür, ancak tipik bir kulaktan daha küçüktür. Küçük bir malformasyon olabilir ve bazı durumlarda kulak kanalı atrezisi veya stenoz oluşabilir.
- Evre 2 (konkal tip mikrotia olarak da adlandırılır): Kulağın alt kısmı, kulak memesini de içerecek şekilde mevcuttur ve normal görünebilir, ancak kulağın üst kısmı, heliks ve antiheliks eksik veya şekilsizdir. Kulak kanalı sıklıkla çok dar olabilir ve tamamen kapalı veya eksik olabilir. İletim tipi işitme kaybı (sesin dış veya orta kulaktan iç kulağa iletiminin bozulması) görülebilir.
- Evre 3 (lobüler tip mikrotia olarak da adlandırılır): Derece 3 mikrotia, en yaygın tip olup, kulağın üst kısmının olması gereken yerde düzensiz bir kıkırdak parçası ve küçük, fıstık şeklinde bir kulak memesidir. Kulak kanalı genellikle eksiktir.
- Evre 4 (anotia olarak bilinir): Derece 4 mikrotia anotia olarak adlandırılır ve dış kulağın tamamen yokluğu ile karakterizedir. Bu şiddetli formda, kulak kanalı da eksiktir.
Mikrotia Neden Olur?
Mikrotia, vakaların %95’inde kulak deformitesinin aile öyküsü olmadığı için çoğu durumda genetik olarak kalıtsal bir durum olarak kabul edilmez.
Mikrotianın kesin nedeni çoğu zaman bilinmese de, şu sendromlarla birlikte daha sık görülür:
- Hemifasiyal mikrosomi
- Goldenhar sendromu
- Treacher Collins sendromu
Diğer olası risk faktörleri şunlardır:
- Gebelik öncesi akne ilacı RoAccutane (isotretinoin), talidomid veya mikofenolata maruz kalma
- Annede diyabet
- Gebelik öncesi alkol kullanımı
- Birinci trimesterde fetüse oksijen seviyesinin veya kan akışının azalması da mikrotia ile ilişkilendirilmiştir.
Çoğu kulak deformitesinin genler ve gebelik sırasında annenin diyetine (yetersiz folik asit veya karbonhidrat) veya belirli ilaçlara veya hastalığa maruz kalmasına bağlı olarak ortaya çıktığı düşünülmektedir.
Mikrotia tedavi seçenekleri
Kulak yapısının ne kadar etkilendiğini anlamak için görüntüleme tetkikleri yapılabilir. Kulak içi ve işitme kaybı olup olmadığını değerlendirmek için bir KBB uzmanı ve Odyolog görüşü alınmalıdır. Mikrotia tedavisine, durumun şiddetine bağlı olarak, genellikle KBB doktoru, odyolog, genetik uzmanı ve plastik cerrah’ın dahil olduğu bir ekip tarafından ortaklaşa karar verilir.
İşitme kaybı olan hastalar için geleneksel işitme cihazları kullanılabilir veya kohlear implant gibi işitme cihazı cerrahi olarak takılabilir. Bunlar konuşma gelişimi için çok faydalı olabilirler. Kulak açıklığının yeterli olmadığı, İletim tipi işitme kaybı olan hastalar için işitmeyi iyileştirmek amacıyla cerrahi yapılabilir.
İşitme kaybı olmayan Evre 1 mikrotia vakalarında kalıplama yöntemiyle kulak şekli düzeltilebilir. Daha ileri evre mikrotia vakalarında, önce kalıplama yapılıp tamamlayıcı olarak kulak rekonstrüksiyon cerrahisi uygulanabilir.
Microtia için hangi tedavinin size uygun olduğunu öğrenmek için doktorunuza danışmanız gerekir.
Bebeğinizde kulak deformitesi olduğunu düşünüyorsanız bizimle irtibata geçebilirsiniz.
